发绀型先天性心脏病

马偕纪念医院
心脏内科陈友声医师


发 绀型先天性心脏病的种类如下：
一、法洛氏四重症：包括心室中隔缺损、右心室出口阻塞、右心室肥厚，以及跨越左右心室之主动脉；心室出口阻塞愈严重，则发绀的情形愈厉害，存在右心室的血液会分流进入左心室。必须以开心手术来彻底完成复原工作。

二、Eisenmenger氏复合症：有一个相当大的心室中隔缺损合并肺动脉及小动脉高血压，造成右心室血液明显地分流至左心室，此时肺血管的压力相当大，而且已产生不可逆之变化，若是冒然将心室中隔以手术方法关闭，会造成患者立即死亡，这种病患只有等待做全肺及全心的移植手术。

三、Eisenmenger氏反应：心房中隔缺损或是开放性肺动脉导管产生逆向的血液分流及肺高血压，若是肺血管的末梢阻力可以明显地以高浓度高张力的氧气来降低，则心房中隔可藉由手术来关闭，并期待手术后肺动脉压慢慢恢复；但开放性肺动脉导管若已导致上下肢差异性的发绀(即手指无发绀，而脚趾有发绀现象)，则表示肺动脉压力太高，患者已不适合接受手术，但此类患者仍可以内科做保守性治疗。

四、Ebstein氏异常：指三尖瓣变形及下移，右心室退化像是心房一般，开放性的心房中隔卵圆窗使右心房血液分流至左心房，造成不等程度的发绀，常合并心律不整，需要外科手术来治疗。

五、大动脉移位：主动脉接到右心室出口而肺动脉接到左心室出口。这类患者藉由心室中隔缺损产生的左右混合血液而得以存活，若出生时，没有心室中隔缺损，会有严重的发绀；此时需紧急使用心导术做穿刺，制造一个心房中隔或心室中隔缺损，先抢救病患性命，再进行开心手术。