天疱疮是在皮肤或粘膜上出现松弛性大疱的一种慢性、复发性皮肤病。病情比较严重。属古医籍称之为天疱(泡)疮、火赤疮的范畴。本病西医也称天疱疮。
天疱疮的诊断要点

本病可分四种类型。

1．寻常型天疱疮
寻常型是天疱疮中最常见的一型。多发于40-60岁的中年人，也可发于任何年龄。
开始可在躯干部或口腔粘膜出现一两个细小损害，由于患者往往未予重视，持续数月后再逐渐泛发全身；也可一开始即急性泛发全身。皮疹以受压及摩擦部位为严重。
在正常皮肤上出现大小不一的水疱，圆形或不规则形，疱壁薄面松弛(有的初发时疱壁较紧张，以后也逐渐变松弛)，水疱周围多无红晕。疱液初时微黄色而澄清，以后则浑浊或含有血液。疱壁易破，破后形成红色湿润之糜烂面，渗液较多，并可有出血，结黄褐色痂。糜烂面可向周围扩大，愈合缓慢，易继发感染，常有腥臭。尼氏征阳性。
几乎所有患者均有口腔粘膜损害，约半数以上患者的口腔粘膜损害是本病的最早症状。基本损害为黄豆至核桃大的水疱，壁薄易破，留下一层灰白色膜盖在糜烂面上，糜烂面易出血，唾液量增多并常混有血液；难愈合，可发展成溃疡，影响进食。此外，眼结膜、鼻、咽喉、肛门、生殖器等处的粘膜也可累及。
自觉瘙痒、灼热感和疼痛。有时伴有畏寒、发热、疲乏、食欲减退等全身症状。
病程多为慢性经过。如不积极治疗，长期反复发作，身体耗伤，易继发感染而致死亡。


2．增殖型天疱疮
这是寻常型天疱疮的异型，较为少见。发生在对本病抵抗力增强的患者，发病平均年龄较寻常型天疱疮为小。
皮疹多发生于皮肤皱褶部位。
根据表现可分轻重两型︰重型︰皮疹好发于腋窝、腹股沟、外生殖器、会阴、肛门周围和女性乳房下等部位。早期皮疹类似寻常型天疱疮，但松弛性大疱破后，糜烂面愈合较快；其基底逐渐增殖隆起，呈蕈样、乳头状增生，常可见乳头状增殖边缘有新鲜水疱，以后又演变成新的乳头状增殖，并互相融合。损害表面有浆液或脓液渗出，覆有厚痂，有腥臭味。口腔粘膜也可累及。病程经过较寻常型天疱疮为慢，预后较寻常型天疱疮为好。轻型︰表现为腋窝或腹股沟等部位发生小脓疱，以后也呈疣状增殖，并向周围发展。病程经过缓慢，预后良好。
糜烂时常自觉疼痛。一般无全身症状。如合并感染，则可有畏寒、发热等全身症状。


3．落叶型天疱疮
患者多为中年以下。
损害一般从头、面和躯干上部开始，然后扩展至全身。
开始在外观正常的皮肤上或红斑上出现松弛性水疱，水疱比寻常型天疱疮更为表浅；疱壁极薄，迅速破裂，而出现大片表皮剥脱之糜烂面，渗液不多，很快干燥结成灰黄色痂；痂下常湿润，有腥臭味。随着病程进展，水疱不明显，而表现为大片鳞屑如落叶状剥脱，出现渗液很少的糜烂面，类似剥脱性皮炎。尼氏征阳性。
粘膜损害少见，即使偶有也较轻微。
自觉瘙痒或灼痛感。有时可伴畏寒、发热等全身症状。
病情较寻常型天疱疮稍轻，预后较寻常型天疱疮为好。


4．红斑型天疱疮
这是一种较为良性的天疱疮。患者健康情况一般尚好。
皮疹主要发生于头、面、颈和躯干上部正中等部位。
损害基本同落叶型天疱疮，但范围较局限。表现为在红斑的基础上有水疱、结痂、鳞屑等。面部损害可在蝴蝶形红斑的基础上发生，类似红斑性狼疮和白屑风，头部皮损则类似白屑风。尼氏征阳性。
一般无粘膜损害。
自觉瘙痒。一般无明显全身症状。
病程慢性。预后较好。


5。本病应与类天疱疮、疱疹样皮炎等相鉴别，详见疱疹样皮炎诊断要点的附表。

6．有条件者，可作下述检查︰

水疱基底涂片镜检，可见天疱疮细胞。
组织病理学检查，可有特征性改变，主要为棘层细胞松解，表皮内水疱、大疱和裂隙。该项检查对天疱疮之诊断及分型均有意义。
间接免疫荧光检查，血清中有天疱疮抗体(抗表皮棘细胞间物质的特异抗体)，且其滴度倾向于与天疱疮的活动性相平行。
直接免疫荧光检查，在患者皮损的棘细胞间，可显示有免疫球蛋白结合的荧光，有诊断价值
。

附︰尼氏征(Nikolsky's sign)

尼氏征是指棘层细胞松解现象。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘刺松解，彼此失去联合作用。

尼氏征检查方法︰用手指加压在水疱上，阳性者可见水疱向周围扩展、移动。推压两个水疱间外观正常的皮肤时，阳性者其角质层很容易被擦掉，而露出糜烂面。推压患者从未发生过皮疹的皮肤时，阳性者很多部位的角质层也可被剥离。牵扯患者破损的水疱壁时，阳性者可将角质层剥离相当长的一段，甚至包括看来是正常的皮肤。
天疱疮的辨证分析

天疱疮多因心火妄动，脾虚失运，湿浊内停，郁久化热，心火脾湿交蒸，兼以风热、暑湿之邪外袭，侵入肺经，不得疏泄，熏蒸不解，外越肌肤而发。湿热邪毒蕴久也可伤阴，而致血燥津耗。辨证一般可分心脾湿热型、脾虚湿盛型和阴伤津耗型。治疗方法分别宜采用清热利湿解毒、健脾渗湿和养阴生津润燥，并宜结合外治法。
天疱疮的辨证论治

心脾湿热型
【证见】 皮疹以大疱为主，糜烂面大，渗液较多，常并有粘膜损害(多见于寻常型和增殖型天疱疮，尤其是急性发作期)。常伴有身热，心烦，口渴，纳呆，疲倦乏力，口舌糜烂，小便短赤，大便干结。舌质红，苔黄腻或白腻，脉濡数或滑数。

【治法】 清热利湿解毒。

【方药】

主方清脾除湿饮(吴谦等《医宗金鉴》)加减

处方︰土茯苓30克，生地黄25克，连翘、茵陈各15克，黄芩、栀子、泽泻、枳壳各12克，白术、苍术、淡竹叶各9克，生甘草6克。水煎服，每日l剂。

便秘者，加大黄12克(后下)、玄明粉15克(冲)。火毒较盛者，去白术、苍术，加黄连9克、生石膏30克(先煎)、知母12克。

脾虚湿盛型
【证见】 水疱、大疱较稀疏，间有新水疱出现，糜烂面淡红不鲜，渗液较多，并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖(多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期)。常伴有面色发白或萎黄，胃纳不佳，体倦乏力，大便溏软。舌质淡红，苔白腻，脉濡缓。

【治法】 健脾渗湿。

【方药】

主方参苓白术散(陈师文等《太平惠民和剂局方》)加减

处方︰党参25克，茯苓、薏苡仁各30克，白术、扁豆、山药各15克，苍术12克，陈皮、炙甘草各5克，砂仁6克(后下)。水煎服，可复渣再煎服，每日1剂。

阴伤津耗型
【证见】 皮疹以红斑、鳞屑、结痂为主，渗液不多(多见于落叶型和红斑型天疱疮)。伴有口干咽 燥，烦躁不安，夜睡难寐，大便干结。舌质红，无苔或少苔，脉细数或细涩。

【治法】 养阴生津润燥。

【方药】

主方滋燥养营汤(王肯堂《证治准绳》)合增液汤(吴鞠通《温病条辨》)加减

处方︰当归9克，生地黄、熟地黄、白芍、玉竹、金银花各15克，黄芩、玄参、麦冬各12克，生甘草6克。水煎服，可复渣再煎服，每日1剂。

气阴两伤者，可加太子参30克，或用西洋参6～9克另炖服。

说明︰本病病情较为严重，在急性发作期间，最好采用中西综合治疗措施。中医辨证论治如上述。西药首选为皮质类固醇激素，开始剂量宜大，以强的松计算，一般开始剂量为60～80毫克／日(必要时可用至90～120毫克／日)；也可换算为地塞米松或氢化可的松注射液，加人5％一10％葡萄糖溶液500～1 000毫升中静脉滴注。待病情控制后，再逐渐减量，并改为口服。如有必要，也可与免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、环磷　胺等)联合使用。有继发感染者，宜并用抗生素。此外，支持疗法也甚为重要，如给予高蛋白营养丰富的饮食，补充维生素，输液，给予能量合剂，注意水、电解质平衡，必要时输血或输血浆，或使用人体血清白蛋白及丙种球蛋白等。采取中西综合治疗措施，有利于提高疗效，降低死亡率。
天疱疮的外治法

皮疹泛发，糜烂面大，渗液多者，可用金银花、地榆、苦参、九里明、黄柏各120克，煎水作温水药浴。
渗液减少后或原来渗液不多者，可外涂青黛散油或黄连素锌氧油。
渗液很少或基本无渗液者，可外扑石珍散。
大面积糜烂者，有条件宜采用暴露疗法(参照药物性皮炎的暴露疗法)。
口腔糜烂者，可用银花、甘草水含漱，再用西瓜霜、喉风散或青黛散外扑。

中医名药方
香砂宽中汤


香砂宽中汤



【来源】《证治准绳‧类方》卷三引《医学统旨》。



【组成】木香(临服时磨水入药15～20毫升) 白术 陈皮 香附各4.5克 白豆蔻(去壳) 砂仁 青皮 槟榔 半夏曲 茯苓各3克 厚朴(姜制)4克 甘草0.9克



【用法】用水400毫升，加生姜3片，煎至300毫升，入蜜1匙，食前服。



【主治】气滞胸痞，反胃噎塞，或胃寒作痛。