非發紺型先天性心臟病(二)

馬偕紀念醫院
心臟內科陳友聲醫師



非 發紺型：心室出口阻塞症

一、先天性雙瓣主動脈瓣狹窄：一般主動脈瓣有三瓣，只有雙瓣者，有時會合併主動脈瓣狹窄或閉鎖不完全，其手術的適應條件與一般瓣膜性疾病相似，唯此類患者較易罹患細菌性心內膜炎，應要小心防範。

二、主動脈狹窄，又可分為三型：

1.主動脈瓣上方之主動脈狹窄：大致的診斷及治療原則與瓣膜性主動脈瓣狹窄相同，食道超音波及心導管檢查比較能夠明顯地看出此種病變。
2.主動脈瓣下方之主動脈狹窄：通常有一膜狀物阻塞左心室出口，手術是最好的治療；近年來由於氣囊擴張術頗進步，可嘗試做氣囊擴張，效果不錯。
3.降主動脈狹窄：依其狹窄的部位，在臨床上可發現患者的左右手血壓相差太大，或是手腳的血壓相差很大；若是側枝循環足以供應狹窄以下的部分，可用內科方法控制血壓；但若接近閉鎖而且狹窄部以後之血流灌流不足，則要考慮手術治療。

三、肺動脈瓣狹窄：通常在出生後就有右心衰竭的情形，需以氣囊擴張術將狹窄部撐開或是考慮外科手術。

四、肺動脈瓣上方或下方的肺動脈狹窄：約與前者相似。